葡萄球菌皮肤烫伤样综合征

摘要： 什么是葡萄球菌皮肤烫伤样综合征？葡萄球菌皮肤烫伤样综合征，英文全称为 Staphylococcal Scalded Skin Syndrome，简称 SSSS，它是由金黄色葡萄球菌...

什么是葡萄球菌皮肤烫伤样综合征？

葡萄球菌皮肤烫伤样综合征，英文全称为 Staphylococcal Scalded Skin Syndrome，简称 SSSS，它是由金黄色葡萄球菌（Staphylococcus aureus）产生的一种外毒素——表皮剥脱毒素（Exfoliative toxins, ETs）所引起的。

核心病理机制：

1. 细菌感染： 细菌通常在身体的某个部位（如鼻孔、咽喉、脐部、耳朵或皮肤的微小伤口）定植并繁殖。
2. 产生毒素： 这些细菌会产生并释放表皮剥脱毒素。
3. 毒素入血： 毒素进入血液循环,遍布全身。
4. 靶点攻击： 毒素在全身寻找并攻击颗粒层的角质形成细胞（皮肤表皮层的一种细胞）。
5. 细胞间连接断裂： 毒素会分解细胞间的“桥粒”（Desmosomes），这是连接皮肤细胞的关键结构，桥粒被破坏后，表皮层就会像砖墙一样，砖块（细胞）之间的水泥（桥粒）脱落，导致表皮松解、分离。
6. 皮肤剥脱： 皮肤形成松弛性水疱，并大面积剥脱，露出鲜红湿润的“真皮”层,外观酷似二度烫伤。

一个重要的知识点： 在SSSS中，水疱和剥脱发生在表皮层，而真皮层是完整的，如果轻轻摩擦或按压皮肤，表皮会很容易地被剥离，这种现象称为尼氏征阳性或棘层松解征,是SSSS的一个典型体征。

主要症状和体征

SSSS的症状发展迅速,通常分为几个阶段：

1. 前驱期（1-2天）：

   
   （图片来源网络，侵删）
   • 孩子可能突然出现发烧、烦躁不安、食欲不振等全身症状。
   • 在皮肤出现大面积病变之前，有时会在口周、眼周或腹股沟等褶皱部位出现猩红热样红斑（鲜红色、砂纸样的皮疹）。

2. 急性期（高峰期）：

   • 皮肤触痛： 这是最突出的症状之一，孩子的皮肤对触摸极其敏感，常表现为哭闹、拒绝拥抱或穿衣。
   • 松弛性水疱和大面积表皮剥脱： 在红斑的基础上，迅速出现皮肤松弛、一碰即破的水疱，随后，大片表皮像烫伤一样剥脱，露出鲜红、湿润、光亮的“真皮”层,类似烫伤后的样子。
   • “口周放射状皲裂”： 这是一个非常有特征性的体征,即口周皮肤出现放射状的裂纹。
   • 尼氏征阳性： 在没有水疱或红斑的正常皮肤上轻轻摩擦,表皮也会被剥离。
   • 皮疹分布： 皮疹通常从面部开始，迅速向颈部、躯干、四肢蔓延，但手掌和脚底通常不受累（这是与中毒性表皮坏死松解症TEN的重要鉴别点之一）。

3. 恢复期：

   • 在积极治疗下，通常在1-2周后开始好转。
   • 剥脱的皮肤会像晒伤后一样逐渐脱屑,然后再生。
   • 由于真皮层未受损,一般不会留下疤痕。

好发人群

• 婴幼儿是主要受害者，尤其是5岁以下的儿童,特别是新生儿和婴幼儿。
• 成人也可能发生，但非常罕见，通常发生在肾功能不全、免疫抑制或患有严重基础疾病的成年人中。

为什么婴幼儿更易感？ 因为婴幼儿的肾脏功能尚未发育完全，清除血液中毒素的能力较弱,且他们体内对抗这种毒素的抗体水平较低。

病因与传播

• 病原体： 主要是金黄色葡萄球菌,特别是产I型或II型表皮剥脱毒素的菌株。
• 传播途径：
  • 自身传播： 细菌通常从患儿自身的鼻孔、咽喉或皮肤感染灶（如脓疱疮、结膜炎、中耳炎等）产生毒素,引发全身症状。
  • 人际传播： 也可以通过接触被金黄色葡萄球菌污染的物品（如玩具、毛巾）或人与人之间的接触（如医护人员、家庭成员）在儿童中传播，但这通常是定植而非直接导致SSSS,定植的孩子在免疫力下降时可能发病。

诊断

医生通常根据典型的临床表现（大面积烫伤样皮疹、口周放射状皲裂、尼氏征阳性、掌跖不受累）和好发年龄即可做出初步诊断。

为了确诊,可能会进行以下检查：

• 细菌培养： 从疑似感染灶（如鼻孔、咽部、水疱液）取样进行培养,寻找金黄色葡萄球菌。
• 皮肤活检： 取一小块皮肤组织在显微镜下检查，可以明确显示表皮颗粒层的松解和坏死,这是诊断的金标准。

治疗

SSSS是一种医疗急症，需要立即住院治疗，因为患儿可能出现严重的并发症，如败血症、肺炎、脱水等。

治疗主要包括：

1. 全身抗生素治疗： 这是治疗的基石，需要立即使用对金黄色葡萄球菌敏感的抗生素，如萘夫西林、苯唑西林等耐青霉素酶的青霉素类药物，或头孢菌素类抗生素，对于病情严重或耐甲氧西林金黄色葡萄球菌流行的地区，可能会使用万古霉素。
2. 支持性护理： 这是治疗成功的关键，因为皮肤屏障功能已严重受损。
   • 创面护理： 类似于大面积烫伤的护理，使用温和的消毒液清洁创面，涂抹抗生素药膏，并用无菌敷料包扎,以防止感染和水分流失。
   • 静脉补液： 由于皮肤大量渗液和不进食，患儿很容易脱水,需要通过静脉输液补充水分和电解质。
   • 营养支持： 保证足够的营养摄入,促进皮肤愈合。
   • 疼痛管理： 使用适当的止痛药来缓解剧烈的皮肤疼痛。
   • 环境控制： 在保温箱或温暖、清洁的病房中,维持患儿体温。

预后

SSSS的预后总体是良好的，尤其是在婴幼儿中，死亡率低于1-5%。

• 关键在于早期诊断和及时治疗。
• 大多数患儿在经过积极治疗后，能在1-2周内完全康复，且通常不留疤痕。
• 如果治疗不及时，可能会并发严重的全身感染（如败血症、肺炎、脑膜炎）,导致死亡或留下后遗症。

预防

• 注意个人卫生： 勤洗手，尤其是在接触孩子前,教育儿童养成勤洗手的习惯。
• 及时处理皮肤感染： 一旦发现孩子有脓疱疮、疖肿、伤口感染等皮肤问题，应及时就医,不要自行挤压或处理。
• 隔离患者： 患病期间，应将患儿进行隔离，直到其感染灶的细菌被清除，通常是在开始抗生素治疗24-48小时后。
• 保护高危人群： 避免让新生儿和婴幼儿接触有皮肤感染的人。

葡萄球菌皮肤烫伤样综合征是一种凶险但可治的疾病，家长如果发现孩子出现发烧、皮肤发红、触痛，并迅速发展成大面积“烫伤”样皮疹，必须立即带孩子去最近的医院急诊科就诊，时间就是皮肤,也是生命。