金葡菌性烫伤样皮肤综合征是何病？

摘要： 这是一种虽然听起来可怕，但如果能及早诊断和正确治疗，绝大多数患儿可以完全康复的严重皮肤病，什么是金葡菌性烫伤样皮肤综合征？金葡菌性烫伤样皮肤综合征，简称SSSS，是一种由金黄色葡萄...

这是一种虽然听起来可怕，但如果能及早诊断和正确治疗，绝大多数患儿可以完全康复的严重皮肤病。

什么是金葡菌性烫伤样皮肤综合征？

金葡菌性烫伤样皮肤综合征，简称SSSS，是一种由金黄色葡萄球菌（Staphylococcus aureus）感染引起的、主要影响婴幼儿的急性、泛发性、剥脱性皮肤病。

它的特点是：皮肤出现大面积红斑、水疱，看起来就像被开水烫伤一样，随后表皮松解、剥脱，露出鲜红湿润的“烂皮”,患儿伴有明显的全身症状。

核心病因： 并非细菌直接“吃掉”了皮肤，而是细菌产生的一种外毒素（主要是表皮剥脱毒素，Exfoliative Toxins, ET）引起的，这种毒素能特异性地破坏皮肤细胞间的连接（桥粒），导致表皮松解、剥脱。

病因与发病机制

病原体：金黄色葡萄球菌

• 通常是凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌。
• 这些细菌本身不一定在皮肤上引起严重的化脓性感染（如脓疱疮），它们更像一个“毒素工厂”。

关键“元凶”：表皮剥脱毒素

• 这是导致SSSS的直接原因，主要有两种类型：ETA和ETB。
• ETB 对所有年龄段的人都有作用，而 ETA 的作用需要肾脏的代谢，因此成人感染产生ETA的菌株后，毒素会被肾脏过滤掉，很少引起SSSS，这也是为什么SSSS绝大多数是婴幼儿得病的原因。

发病过程：

1. 感染源： 金葡菌通常存在于患儿的鼻孔、咽喉、脐部、皮肤破损处或母亲/其他接触者的手上。
2. 毒素产生： 细菌在局部（如眼睛、耳朵、喉咙或一个很小的脓疱）繁殖,并产生大量的表皮剥脱毒素。
3. 毒素扩散： 毒素通过血液循环（血行播散）到达全身。
4. 毒素作用： 毒素与全身表皮的棘层细胞结合，破坏细胞间的桥粒，导致细胞间桥溶解。
5. 皮肤损伤： 皮肤失去连接，变得非常脆弱，轻轻摩擦或牵拉就会导致表皮松解、起皱、剥脱，形成典型的“尼氏征”（Nikolsky sign）阳性。

好发人群与高危因素

• 好发人群：

  
  （图片来源网络，侵删）
  • 婴幼儿是绝对的主力军，尤其是小于5岁的儿童，特别是新生儿。
  • 成人非常罕见，仅见于肾功能不全、免疫抑制（如器官移植、艾滋病、使用化疗药物）或患有严重基础疾病（如糖尿病、肝病）的患者。

• 高危因素：

  • 新生儿和婴幼儿： 免疫系统尚未发育成熟，肾脏功能不完善（无法有效清除ETA毒素）。
  • 皮肤屏障功能受损： 如有湿疹、尿布皮炎、轻微的擦伤或小脓疱。
  • 免疫功能低下： 先天性或获得性免疫缺陷。
  • 与感染者的密切接触： 在托儿所、医院等环境中容易交叉感染。

典型临床表现

SSSS的进展通常有四个阶段,非常具有特征性：

前驱期（1-2天）

• 全身症状： 突然出现高热（39-40℃）、烦躁不安、食欲不振、呕吐、腹泻等类似感冒的症状。
• 局部症状： 在皮肤出现大面积皮损前，常在口周、眼周或颈部等部位出现局限性红斑,类似猩红热的皮疹。

红斑期

• 皮疹迅速蔓延： 在1-2天内，红斑从局部迅速扩展至全身，包括躯干、四肢、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处。
• 外观特征： 全身皮肤弥漫性猩红色或鲜红色，像被煮熟的龙虾一样，触摸有灼热感，在皮肤皱褶处（如腋下、腹股沟），红斑会因积聚而更暗，形成“皱褶处更红”的征象。

水疱期（24-48小时）

• 水疱形成： 在红斑的基础上，出现松弛性、薄壁的水疱。
• 尼氏征阳性： 这是SSSS最重要的体征。轻轻摩擦或压迫正常外观的皮肤，表皮就会轻松剥离，露出下方鲜红的真皮层,这是诊断的关键。

脱屑/恢复期

• 表皮剥脱： 水疱很快破裂，导致大面积的表皮松解、剥脱，露出鲜红、湿润、像烫伤一样的创面。
• “烂皮”样外观： 剥脱的表皮像湿透的卫生纸一样可以大片撕下，有时会形成“领口状”或“手套状、袜套状”的剥脱。
• 愈合： 创面通常没有脓液，不像普通的细菌感染，在积极治疗后，患儿体温下降，全身症状好转，剥脱的皮肤会像烫伤一样慢慢愈合，通常不留疤痕,可能会有暂时的色素沉着。

其他常见表现

• 眼周受累： 几乎所有患儿都有眼结膜炎、眼睑炎，表现为眼睛红肿、分泌物增多,严重时可导致角膜损伤。
• 口周放射纹： 口周及周围皮肤有放射状裂纹,是另一个特征性表现。

诊断与鉴别诊断

诊断依据：

1. 典型临床表现： 婴幼儿突然高热，随后出现全身性猩红热样皮疹、松弛性水疱、尼氏征阳性。
2. 实验室检查：
   • 细菌培养： 从患儿的皮损边缘、鼻咽部、脐部等处取标本做细菌培养,可分离出金黄色葡萄球菌。
   • PCR检测： 检测细菌是否携带产生表皮剥脱毒素的基因（eta或etb）,可快速确诊。
   • 血常规： 白细胞计数可能正常或升高。
   • 肝肾功能、电解质： 评估病情严重程度和指导治疗。

鉴别诊断：

SSSS需要与其他几种严重的皮肤病相鉴别,因为治疗和预后完全不同。

治疗

SSSS是皮肤科的急症，需要立即住院治疗。

支持治疗（至关重要）

• 隔离： 防止交叉感染。
• 皮肤护理：
  • 用温和、无刺激的消毒溶液（如氯己定、聚维酮碘稀释液）清洁创面。
  • 使用含抗生素的药膏（如莫匹罗星）涂抹在剥脱处。
  • 对于大面积剥脱，可采用暴露疗法或用无菌纱布包裹,防止感染和热量丢失。
  • 保持环境温暖,防止患儿因热量蒸发过多而失温。
• 营养与补液： 大面积皮肤剥脱会导致大量蛋白质和体液丢失，必须通过静脉补充足够的液体、电解质和营养。
• 疼痛管理： 使用适当的止痛药。

抗生素治疗

• 首选： 耐青霉素酶的半合成青霉素，如苯唑西林或氯唑西林,它们能有效杀灭产生毒素的金葡菌。
• 替代方案： 头孢菌素类（