皮肤纤维化是什么意思

摘要： 核心定义（一句话解释）皮肤纤维化，就是皮肤里的正常组织（尤其是胶原蛋白）被过量的、异常的纤维组织（主要是胶原纤维）所取代，导致皮肤变厚、变硬、失去弹性，并最终可能影响外观和功能的一...

核心定义（一句话解释）

皮肤纤维化，就是皮肤里的正常组织（尤其是胶原蛋白）被过量的、异常的纤维组织（主要是胶原纤维）所取代，导致皮肤变厚、变硬、失去弹性，并最终可能影响外观和功能的一种病理状态。

您可以把它想象成：原本柔软、有弹力的“海绵”皮肤，被逐渐变成了僵硬、没有弹性的“塑料板”。

为什么会发生？（病理生理过程）

为了更好地理解,我们来看看皮肤内部发生了什么变化：

1. 正常皮肤结构：健康的皮肤由表皮（最外层）、真皮（中间层，提供支撑和弹性）和皮下组织构成，真皮层含有胶原蛋白、弹性蛋白等，它们像一张有弹性的网，维持皮肤的柔软和弹性。

2. 纤维化的发生：当皮肤受到持续损伤、刺激或出现某些疾病时，身体会启动“修复模式”，皮肤中的成纤维细胞会被过度激活，开始大量生产胶原蛋白。

   
   （图片来源网络，侵删）

3. 失衡的修复：在正常情况下，损伤修复后，多余的胶原蛋白会被分解吸收，但在纤维化过程中，这种“生产”远远超过了“分解”，导致大量异常、排列紊乱的胶原纤维在真皮层甚至皮下组织中不断沉积。

4. 最终结果：这些多余的胶原纤维把皮肤的结构撑得“满满当当”，挤压了正常的皮肤细胞和血管，从而导致了皮肤一系列典型的改变。

主要特征和症状

皮肤纤维化通常会表现出以下一个或多个特征：

• 皮肤变硬：这是最核心、最明显的症状，皮肤摸起来像皮革或木板，失去了柔软的质感。
• 皮肤增厚：病变部位的皮肤明显比周围正常皮肤更厚。
• 失去弹性：捏起皮肤后，它无法像正常皮肤一样迅速回弹，而是慢慢恢复原状。
• 颜色改变：早期可能呈淡红色或紫色（炎症期），随着时间推移，会逐渐变成苍白色或蜡黄色（纤维化后期）。
• 表面改变：皮肤表面可能变得光滑、发亮，或者出现像蜡一样的丘疹，毛发可能脱落，汗腺和皮脂腺功能受损导致皮肤干燥。
• 关节活动受限：如果纤维化发生在关节周围（如手指、手肘、膝盖），僵硬的皮肤会限制关节的伸展和弯曲，导致运动功能障碍。
• 器官受累：在某些系统性疾病中（如硬皮病），皮肤纤维化只是冰山一角，内脏器官（如肺、心脏、肾脏、食管）也可能发生纤维化，这是最危险的情况。

常见的原因和疾病

皮肤纤维化不是一种独立的疾病,而是许多不同疾病或状况的共同结果，主要分为以下几类：

局限性皮肤纤维化

病变只影响身体的某个特定区域。

• 瘢痕疙瘩：皮肤受伤后（如手术、外伤、痤疮）愈合过度形成的坚硬、超出原伤口范围的隆起性疤痕。
• 硬斑病：一种局限性硬皮病，表现为一块或几块边界清晰的、圆形或椭圆形的硬化斑块，中间可能凹陷发白。
• 嗜酸性筋膜炎：一种罕见的疾病，表现为四肢（尤其是前臂和小腿）的皮肤和深筋膜弥漫性肿胀、变硬，像“橙皮”一样。

系统性皮肤纤维化

病变会影响到全身多个部位,甚至内脏器官。

• 系统性硬化症（硬皮病，Scleroderma）：这是最典型的导致皮肤纤维化的疾病，它不仅让皮肤变硬，还可能影响到肺、心脏、肾脏等重要器官。
• 硬化性苔藓：一种原因不明的炎症性皮肤病，可导致生殖器、躯干或四肢出现白色、发亮的硬化斑块。
• 慢性移植物抗宿主病：接受骨髓或干细胞移植后可能出现的并发症，其中皮肤纤维化是其主要表现之一。

物理性或化学性因素

• 长期放射线照射：放射治疗可能导致照射区域的皮肤纤维化。
• 长期接触某些化学物质：如二氧化硅、硅石等。

如何诊断和治疗？

诊断

医生通常会通过以下方式来诊断：

1. 临床检查：观察皮肤的外观、质地和硬度。
2. 皮肤活检：这是诊断的“金标准”，医生会取一小块病变皮肤，在显微镜下观察，如果看到真皮层有大量胶原纤维沉积，即可确诊。

治疗

皮肤纤维化的治疗非常具有挑战性，目标是延缓疾病进展、改善症状和预防并发症，很难逆转已经形成的纤维化。

治疗手段包括：

• 药物治疗：
  • 免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、霉酚酸酯等，用于控制炎症，减缓纤维化进程。
  • 靶向药物：如伊马替尼，在某些病例中显示出抗纤维化的效果。
  • 其他：如秋水仙碱、D-青霉胺等药物也曾被使用，但效果不一。
• 物理治疗：
  • 康复训练：对于关节活动受限的患者，物理治疗师会设计锻炼方案，最大限度地保持关节功能。
  • 压力治疗：对于瘢痕疙瘩或烧伤后的纤维化，穿戴压力衣可以帮助软化组织。
• 手术治疗：通常不作为首选，因为手术本身可能造成新的损伤，形成新的纤维化，但在某些严重情况下，如挛缩畸形，可能需要手术松解。

皮肤纤维化是一个描述皮肤“变硬、变厚”的病理过程，其本质是胶原蛋白的过度沉积，它可以是局部问题（如瘢痕疙瘩），也可以是严重全身性疾病（如硬皮病）的一部分，虽然治疗困难，但早期诊断和积极干预对于控制病情、保护器官功能和提高生活质量至关重要，如果您或您身边的人出现疑似症状，应及时就医，寻求皮肤科或风湿免疫科医生的专业帮助。